کاردیومیوپاتی بطن راست یا دیسپلازی اریتموژن بطن راست که گاهی کاردیومیوپاتی اریتموژن بطن راست نیز نامیده می شود یک شکل نادر از کاردیومیوپاتی است که در آن عضله قلبی بطن راست (RV) توسط چربی و یا بافت فیبروز جایگزین می گردد.

در کاردیومیوپاتی بطن راست ، بطن راست متسع شده و بطورضعیف منقبض می شود و در نتیجه توانایی قلب برای پمپاژ خون معمولا ضعیف می گردد. بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی بطن راست یا ARVD اغلب ریتم غیر طبیعی قلب دارند که می تواند خطر ابتلا به ایست قلبی ناگهانی یا مرگ را در آنها افزایش دهد.

علت  آریتمی کاردیومیوپاتی بطن راست

علت کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD ناشناخته است. احتمال رخ دادن آن در حدود ۱ در هر ۵۰۰۰ نفر است. کاردیومیوپاتی بطن راست می تواند با هیچ سابقه خانوادگی اتفاق بیفتد.. سابقه خانوادگی کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD  حداقل در ۳۰ تا ۵۰ درصد از موارد است. بنابراین توصیه می شود که همه اعضای درجه اول و دوم خانواده (پدر و مادر، خواهر و برادر، فرزندان، نوه ها، عمو، عمه، برادرزاده، خواهرزاده) حتی در نبود علایم به دقت برای این شکل از کاردیومیوپاتی ارزیابی شوند.

محققان دو الگوی وراثت برای کاردیومیوپاتی بطن راست یافته اند:

اتوزومال غالب

هنگامی که یکی از والدین مبتلا به کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD است. مطالعات نشان می دهد که در این خانواده ها، اعضای خانواده و به احتمال ۵۰ درصد این وضعیت را به ارث می ببرند، اگر چه علائم و سن شروع ممکن است بین اعضای خانواده متفاوت باشد. ARVD در برخی از مکان های جغرافیایی، مانند ایتالیا، رایجتر است.

اتوزومال مغلوب

(شکلی است که بیماری نکساس نامیده میشود) که با علائم و نشانه های کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD در بالا ذکر شده تشخیص داده میشود. بیماری نکساس با ضخیم شدن لایه بیرونی پوست کف دست و کف پا (هیپرکراتوزیس) و ضخیم شدن مو، “پشم مانند” همراه است.

همه ژن های خاص به عنوان یک علت برای کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD شناسایی نشده اند. محققان در حال تلاش برای شناسایی جهش های ژنی خاص و مکان کروموزومی مرتبط با ARVD میباشند.

کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD همچنین ممکن است به علل غیر ژنتیکی مانند اختلالات مادرزادی (موثر بر بطن راست)، میوکاردیت ویروسی یا التهابی مرتبط باشد.

علائم و نشانه های دیسپلازی آریتمی بطن راست

کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD معمولا در سنین جوانی (معمولا کمتر از ۴۰ سال) تشخیص داده میشود و ممکن است باعث مرگ ناگهانی قلبی در ورزشکاران شود. علائم عبارتند از:

آریتمی بطنی

ریتم نامنظم قلب که منشاء آن در بطن و یا حفره های پایین تر از قلب – شایع ترین تاکی کاردی بطنی است.

تپش قلب

تپش قلب، تکان و لرزش در قفسه سینه به دلیل ریتم غیر طبیعی قلب

سرگیجه

سرگیجه سبکی سر، یا غش ناشی از ریتم نامنظم قلب می تواند نشانه کاردیومیوپاتی بطن راست باشد.

مرگ ناگهانی قلبی 

مرگ ناگهانی قلب می تواند اولین نشانه از کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD باشد.

نارسایی قلبی 

نارسایی قلبی، تنگی نفس با فعالیت، عدم توانایی در انجام فعالیت های عادی بدون خستگی، تورم در پاها، مچ پا و ساق پا (ادم)

تشخیص دیسپلازی اریتموژنیک بطن راست

کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD بر اساس سابقه ی پزشکی، معاینه فیزیکی، و آزمایش (اکوکاردیوگرام، مانیتور هولتر، تست های الکتروفیزیولوژیک، MRI قلب، و یا سی تی اسکن قلب تشخیص داده می شود.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قلب (MRI) برای تشخیص کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD توصیه می شود، به این عنوان که میتواند به حفره های بافت فیبر و چربی میوکارد بطن راست (RV) نفوذ کند. همچنین می تواند ابعاد افزایش یافته  RV و همچنین اختلالات در حرکت دیواره نشان دهد. متاسفانه، کیفیت تصویر اغلب به علت ریتم های نامنظم قلبی با محدودیت هایی همراه است. به همین دلیل، بیمار همچنین ممکن است تحت انجام یک CT اسکن قلبی برای تایید یا رد تشخیص ARVD قرار بگیرد. این تست تصویربرداری می تواند اختلالات مشخصه RV قلب و یا حفره RV تشخیص دهد. بر خلاف MRI، سی تی اسکن می تواند در بیمارانی که یک دستگاه کاشته شده در بدن (به عنوان مثال ضربان ساز، دفیبریلاتور) دارند انجام شود.

در صورتی که بیمار این ویژگیها را دارا باشد تشخیص ARVD تایید میشود :

– عملکرد غیر طبیعی بطن راست (RV)

– ارتشاح چربی و یا فیبروز چربی از بطن راست عضله قلب (میوکارد)

– ECGغیر طبیعی

– آریتمی (تاکی کاردی فوق بطنی، تاکی کاردی بطنی یا فیبریلاسیون بطنی، به خصوص با ورزش)

– سابقه خانوادگی ARVD

درمان دیسپلازی آریتمی بطن راست

هیچ درمان قطعی شناخته شده ایی برای کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD وجود ندارد. درمان معمولا کنترل آریتمی بطنی بیمار و مدیریت نارسایی قلبی است. هدف اصلی از درمان جلوگیری از آریتمی های قلبی پایدار و یا مرگ ناگهانی میباشد. بنابراین، درمان دارویی ضد آریتمی اغلب درمانیست که مورد استفاده قرار میگیرد. آریتمی های بطنی مکرر که با درمان های دارویی بطور موفقیت آمیزی درمان نمیشوند ممکن است با ابلیشن رادیو فرکانسی درمان شوند. بیمارانی که تصور می شود در معرض خطر مرگ ناگهانی هستند معمولا با دفیبریلاتورهای قابل کاشت (ICD) درمان می شوند.

دکتر محمد حسین نجفی متخصص قلب و عروق و فوق تخصص آنژیوپلاستی در تهران

برای پرسش و پاسخ از دکتر روی لینک پرسش از دکتر کلیک کنید.