با کاردیومیوپاتی بطن راست آشنا شوید

710 بازدید

کاردیومیوپاتی بطن راست

کاردیومیوپاتی بطن راست یا دیسپلازی اریتموژن بطن راست که گاهی کاردیومیوپاتی اریتموژن بطن راست نیز نامیده می شود یک شکل نادر از کاردیومیوپاتی است که در آن عضله قلبی بطن راست (RV) توسط چربی و یا بافت فیبروز جایگزین می گردد.

در کاردیومیوپاتی بطن راست ، بطن راست متسع شده و بطورضعیف منقبض می شود و در نتیجه توانایی قلب برای پمپاژ خون معمولا ضعیف می گردد. بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی بطن راست یا ARVD اغلب ریتم غیر طبیعی قلب دارند که می تواند خطر ابتلا به ایست قلبی ناگهانی یا مرگ را در آنها افزایش دهد.

علت  آریتمی کاردیومیوپاتی بطن راست

علت کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD ناشناخته است. احتمال رخ دادن آن در حدود ۱ در هر ۵۰۰۰ نفر است. کاردیومیوپاتی بطن راست می تواند با هیچ سابقه خانوادگی اتفاق بیفتد.. سابقه خانوادگی کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD  حداقل در ۳۰ تا ۵۰ درصد از موارد است. بنابراین توصیه می شود که همه اعضای درجه اول و دوم خانواده (پدر و مادر، خواهر و برادر، فرزندان، نوه ها، عمو، عمه، برادرزاده، خواهرزاده) حتی در نبود علایم به دقت برای این شکل از کاردیومیوپاتی ارزیابی شوند.

محققان دو الگوی وراثت برای کاردیومیوپاتی بطن راست یافته اند:

اتوزومال غالب

هنگامی که یکی از والدین مبتلا به کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD است. مطالعات نشان می دهد که در این خانواده ها، اعضای خانواده و به احتمال ۵۰ درصد این وضعیت را به ارث می ببرند، اگر چه علائم و سن شروع ممکن است بین اعضای خانواده متفاوت باشد. ARVD در برخی از مکان های جغرافیایی، مانند ایتالیا، رایجتر است.

اتوزومال مغلوب

(شکلی است که بیماری نکساس نامیده میشود) که با علائم و نشانه های کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD در بالا ذکر شده تشخیص داده میشود. بیماری نکساس با ضخیم شدن لایه بیرونی پوست کف دست و کف پا (هیپرکراتوزیس) و ضخیم شدن مو، “پشم مانند” همراه است.

همه ژن های خاص به عنوان یک علت برای کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD شناسایی نشده اند. محققان در حال تلاش برای شناسایی جهش های ژنی خاص و مکان کروموزومی مرتبط با ARVD میباشند.

کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD همچنین ممکن است به علل غیر ژنتیکی مانند اختلالات مادرزادی (موثر بر بطن راست)، میوکاردیت ویروسی یا التهابی مرتبط باشد.

علائم و نشانه های دیسپلازی آریتمی بطن راست

کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD معمولا در سنین جوانی (معمولا کمتر از ۴۰ سال) تشخیص داده میشود و ممکن است باعث مرگ ناگهانی قلبی در ورزشکاران شود. علائم عبارتند از:

آریتمی بطنی

ریتم نامنظم قلب که منشاء آن در بطن و یا حفره های پایین تر از قلب – شایع ترین تاکی کاردی بطنی است.

تپش قلب

تپش قلب، تکان و لرزش در قفسه سینه به دلیل ریتم غیر طبیعی قلب

سرگیجه

سرگیجه سبکی سر، یا غش ناشی از ریتم نامنظم قلب می تواند نشانه کاردیومیوپاتی بطن راست باشد.

مرگ ناگهانی قلبی 

مرگ ناگهانی قلب می تواند اولین نشانه از کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD باشد.

نارسایی قلبی 

نارسایی قلبی، تنگی نفس با فعالیت، عدم توانایی در انجام فعالیت های عادی بدون خستگی، تورم در پاها، مچ پا و ساق پا (ادم)

تشخیص دیسپلازی اریتموژنیک بطن راست

کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD بر اساس سابقه ی پزشکی، معاینه فیزیکی، و آزمایش (اکوکاردیوگرام، مانیتور هولتر، تست های الکتروفیزیولوژیک، MRI قلب، و یا سی تی اسکن قلب تشخیص داده می شود.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قلب (MRI) برای تشخیص کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD توصیه می شود، به این عنوان که میتواند به حفره های بافت فیبر و چربی میوکارد بطن راست (RV) نفوذ کند. همچنین می تواند ابعاد افزایش یافته  RV و همچنین اختلالات در حرکت دیواره نشان دهد. متاسفانه، کیفیت تصویر اغلب به علت ریتم های نامنظم قلبی با محدودیت هایی همراه است. به همین دلیل، بیمار همچنین ممکن است تحت انجام یک CT اسکن قلبی برای تایید یا رد تشخیص ARVD قرار بگیرد. این تست تصویربرداری می تواند اختلالات مشخصه RV قلب و یا حفره RV تشخیص دهد. بر خلاف MRI، سی تی اسکن می تواند در بیمارانی که یک دستگاه کاشته شده در بدن (به عنوان مثال ضربان ساز، دفیبریلاتور) دارند انجام شود.

در صورتی که بیمار این ویژگیها را دارا باشد تشخیص ARVD تایید میشود :

– عملکرد غیر طبیعی بطن راست (RV)

– ارتشاح چربی و یا فیبروز چربی از بطن راست عضله قلب (میوکارد)

– ECGغیر طبیعی

– آریتمی (تاکی کاردی فوق بطنی، تاکی کاردی بطنی یا فیبریلاسیون بطنی، به خصوص با ورزش)

– سابقه خانوادگی ARVD

درمان دیسپلازی آریتمی بطن راست

هیچ درمان قطعی شناخته شده ایی برای کاردیومیوپاتی بطن راست ARVD وجود ندارد. درمان معمولا کنترل آریتمی بطنی بیمار و مدیریت نارسایی قلبی است. هدف اصلی از درمان جلوگیری از آریتمی های قلبی پایدار و یا مرگ ناگهانی میباشد. بنابراین، درمان دارویی ضد آریتمی اغلب درمانیست که مورد استفاده قرار میگیرد. آریتمی های بطنی مکرر که با درمان های دارویی بطور موفقیت آمیزی درمان نمیشوند ممکن است با ابلیشن رادیو فرکانسی درمان شوند. بیمارانی که تصور می شود در معرض خطر مرگ ناگهانی هستند معمولا با دفیبریلاتورهای قابل کاشت (ICD) درمان می شوند.

دکتر محمد حسین نجفی متخصص قلب و عروق و فوق تخصص آنژیوپلاستی در تهران

برای پرسش و پاسخ از دکتر روی لینک پرسش از دکتر کلیک کنید.


سیستم پرسش و پاسخ

پیگیری سوال قبل

برای پیگیری پاسخ سوال خودتون و نمایش آن کد رهگیری خود را در این قسمت وارد کنید.

پیگیری سوال قبل

ثبت سوال جدید

برای ثبت پرسش خود از دکتر می توانید از این قسمت استفاده کنید.پاسخ شما تا 5روز از طریق پیامک و ایمیل اطلاع رسانی خواهد شد.

ثبت سوال جدید

امکان انتخاب تا ۵ تصویر وجود دارد. جهت انتخاب چندگانه کلید Ctrl را نگه دارید.
© همیار سیستم

1
درد

خیلی ممنون جناب دکتر از پاسختان‌.
فکر می کنید درد های نقطه ای از چیست؟
اسکن با تست ورزش آیا در مطب انجام می شود؟
مشاهده پاسخ دکتر
2
فشارخون

با سلام....

ميخاستم بدونم آیا فشارخون بالا بافشاربالاي ريه ها،تفاوت داره،ياهردواصطلاح یکی هستن....

ممنون از لطف وپاسخ های ارزندتون
مشاهده پاسخ دکتر
3
درد محل انژيوگرافي در كشاله ي ران

علت درد شديد محل انژيوگرافي پس از گذشت سه هفته چيست؟ مشاهده پاسخ دکتر
4
میزان هموگلوبین a1c در خون.

باسلام و عرض خسته نباشید
میزان آزمایش هموگلوبین a1c برای پسر با سن 11 سال به صورت طبیعی و پیش دیابتی نوع 1 و دیابتی نوع 1 چه مقدار می باشد؟
مشاهده پاسخ دکتر
5
سلام

Dara M:
Dara M:
بنده دو سال پیش سه استنت توسط آنژیو استفاده کردم. در این مدت همواره درد نقطه ای در قلبم احساس می کنم. یک بار هم سی تی انجام دادم گفتند مشکلی نیست و یک قرص آستامینوفن بخورید ولی الان درد بیشتر شده. مجددا سی تی لازم است؟ 45 ساله مرد.
مشاهده پاسخ دکتر
6
درد

در سمت چپ قفسه سینه کمی درد دارم مشاهده پاسخ دکتر
7
قرص پروپرانول

با سلام و عرض ادب
خانمی 33ساله هستم. به علت کمکاری تیرویید و مصرف لووتیروکسین (ایرانی )دچار تپش قلبی بودم که با توصیه پزشک مدت هفت سالی هست که به همراه لووتیروکسین پروپرانول 10 بسته به شدت تپش تا دوبار در روز هم مصرف می کنم. آیا با تعویض نوع داروی لووتیروکسین (مثلا یوتراکس آلمانی که گفته میشه عوارض تپش قلب رو نداره ) امکان کنار گذاشتن پروپرانول بعد از این چند سال وجود داره؟ یا اگر نه , نیازی به تعویض این دارو و یا کنترل توسط متخصص قلب وجود داره؟
مشاهده پاسخ دکتر
8
بیماری قلبی

دختر 8ماهه با مشکل قلب تک بطنی دارم که دچار فشار ریوی شده و یک ماه است که وزنش تغییری نکرده واسه عمل بردیم تبریز ولی جراح گفت عمل فرقی به حالش نمیکنه ببرینش و مدام عفونت ریه با تنگی نفس میشه وبه سختی نفس میکشه نمی دونم چیکار کنم ایا دختر من مشکلش حل میشه و زنده میمونه مشاهده پاسخ دکتر
9
بیماری قلبی

دختر من 8 ماهه با وزن 7 کیلو است و دچار بیماری قلبی است .
بیماری قلب تک بطنی باتنگی رگ و الان هم دچار فشار ریه شده بردیم تبریز واسه عمل ولی جراح گفت عمل اساسی روش نمی تونیم انجام بدیم عمل تغییری در حالش نمیکنه و زود زود عفونت ریه با تنگی نفس میگیره. حدود یک ماه است که وزنش تغییر نکرده و ثابت مانده نمی دونم چیکار کنم ایا دختر من زنده می مونه به سختی داره نفس میکشه؟
مشاهده پاسخ دکتر
10
سوراخ بین دهلیزی

جهت پیشگیری به وجود امدن نقص سوراخ بین دهلیزی برای مادران باردار چه باید کرد؟ مشاهده پاسخ دکتر
« قبلی 1 2 3 4 5 6 7 ... 153 بعدی » همه